Апластическая анемия

endometr

Термин «анемия», наверное, каждый слышал и знает его значение. Все понимают, что, если после обследования крови показатель гемоглобина низкий, а именно не соответствует норме, которая для женщин, мужчин и детей своя, то врач ставит диагноз – анемия. Многие люди этому не придают особого внимания, и считают, что данная патология не может никак сказаться особо на их состоянии, самочувствии и здоровье. Такой контингент людей уверены в том, что если на некоторое время изменить свой рацион питания, и в него ввести печень, гранат, яблоки и другие продукты, то гемоглобин резко повыситься и все нормализуется. В некоторых случаях диета может помочь, но стоит помнить, что количество необходимого элемента в этих продуктах настолько мал, что необходимо килограммами употреблять их для повышения данного показателя. Такое заболевание как анемия, имеет несколько видов, которые отличаются друг от друга не только симптомами и лабораторными показателями, но что самое важное – лечением и степенями тяжести. Некоторые анемии не только тяжело лечатся, но еще и являются злокачественными, которые без необходимого лечения могут привести к летальному исходу. К таким заболевания относиться – апластическая анемия. Это заболевание требует особого внимания, так как не все знают, что такое гипо и апластические анемии.

Апластическая анемия – это гематологическое заболевание, возникающего в процессе нарушения кроветворной функции костного мозга. Чаще всего встречается у молодых людей и детей. Костный мозг – это один из самых важных органов кроветворения, в нем происходит образование и созревание элементов крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). В течение жизни постепенно количество гемопоэтических клеток уменьшается, и это никак не отражается на состоянии организма и является нормой, но при апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток, вследствие чего значительно сокращается количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, и происходит замещение жировой тканью. Это достаточно редкое заболевание, которое было впервые описано в 1888 году немецким ученым. На данный момент апластическая анемия достаточно успешно лечиться при своевременной диагностике.

>Апластическая анемия крови имеет следующую классификацию

Апластическая анемия крови имеет следующую классификацию:

  • наследственная;
  • приобретенная.

Но, кроме этого, по МКБ-10 выделяют следующие виды апластической анемии: конституциональная, медикаментозная, идиопатическая апластическая анемия, апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами, другие уточненные апластические анемии, и неуточненная. Каждый из этих видов анемии имеет свои особенности в течении, диагностике и конечно лечения.

Апластическая анемия причины заболевания.

Наследственная апластическая анемия обуславливается генетическими нарушениями, которые встречаются при наследственных патологиях таких как синдром Швахмана-Даймонда, врождённый дискератоз, истинная эритроцитарная аплазия. Происходит мутация в генах, которые отвечают за регуляцию клеточного цикла, за счет чего происходит образование стволовых клеток с множественными дефектами.

Приобретенная форма апластической анемии возникает под действием некоторых негативных факторов, которые воздействуют на организм, а именно на гемопоэтические клетки. К этим факторам относят:

  • некоторые лекарственные препараты (нестероидные противовоспалительные препараты, левомицетин, противоопухолевые препараты);
  • постоянное воздействие ионизирующей радиации;
  • аутоиммунные заболевания;
  • вирусы;
  • пестициды, инсектициды, соли тяжёлых металлов.

Апластическая анемия у детей встречается чаще всего в подростковом возрасте. Точную причину возникновения выяснить не всегда получается, но чаще всего это вирусы, лекарственные средства, и различные химикаты. Диагностируется апластическая анемия, как правило, случайно, после сдачи общего анализа крови. Апластическая анемия лечиться на данный момент достаточно успешно, особенно при своевременной диагностике, так, как и это заболевание имеет степени тяжести, которые по-разному лечатся и это значительно влияет на дальнейший прогноз. Для лечения применяют кроме иммуносупрессивной терапии также пересадку костного мозга от подходящего донора. Данное лечение в детском возрасте позволяет сохранять здоровье в будущем и никак не влияет на дальнейшую репродуктивную функцию.

Апластическая анемия имеет следующие симптомы: сонливость, утомляемость, слабость, головная боль, головокружение, сниженная работоспособность, бледность кожи, тахикардия, одышка при незначительной физической нагрузке, сердцебиение, похудание, частые инфекционные заболевания, частые кровотечения из носа, синяки и кровоизлияния на кожных покровах, удлинение свертываемости крови. Могут проявляться несколько из этих симптомов, а иногда встречается только один и в таких случаях очень тяжело заподозрить и поставить диагноз – апластическая анемия.

Симптомы апластической анемии у женщины внешние признаки следующие: обильные менструации, которые возникают каждый цикл, бледность кожных покровов, трудность забеременеть и выносить ребенка.

Апластическая анемия диагностика.

Для диагностики используют развернутый анализ крови, который дает достаточно информации для того, чтобы выставить диагноз. Апластическая анемия имеет следующие лабораторные признаки:

>Апластическая анемия крови имеет следующую классификацию
  • снижение концентрации гемоглобина;
  • снижение концентрации эритроцитов;
  • снижение концентрации лейкоцитов;
  • дефицит тромбоцитов;
  • недостаточное количество ретикулоцитов;
  • СОЭ значительно повышено.

Для подтверждения диагноза выполняют пункцию костного мозга, которая показывает функциональное состояние органа. При апластической анемии в пунктате находиться большое количество жировой ткани вместо гемопоэтических клеток, которые должны быть там в достаточном количестве для нормального функционирования костного мозга.

Апластическая анемия имеет несколько степеней тяжести, которые выставляются, опираясь на результат обследования взятого пунктата с помощью биопсии. Легкая степень тяжести практически не имеет отклонений от нормы, замечено незначительное отклонение. При тяжелой степени тяжести имеются следующие показатели: клеточный состав ниже 25%, а в периферической крови замечены отклонения в ретикулоцитах, нейтрофилах и тромбоцитах. А при крайне тяжелой степени все эти показатели снижаются до критического уровня.

Апластическая анемия лечение.

Тактика лечения зависит в основном от степени тяжести, возраста пациента и наличия необходимого донора для пересадки костного мозга. Самый лучший вариант при тяжелой степени и крайне тяжелой, является трансплантация костного мозга от подходящего донора (близкие единокровные родственники), так как эффективность этого метода максимальная, особенно это заметно в молодом возрасте. При невозможности провести пересадку (отсутствие необходимого донора, противопоказания) таким пациентам предлагают иммуносупрессивную терапию. При ее неэффективности, проводят пересадку костного мозга, от донора, который не состоит в родстве с пациентов, и уже эффективность этого метода разная, в некоторых случаях замечен эффект лечения, а в некоторых происходит отторжение трансплантата.

Иммуносупрессивная терапия в себя включает следующие препараты: антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А. Антитимоцитарный иммуноглобулин сокращает популяцию Тлимфоцитов, в результате чего наблюдается снижение токсического воздействия на стволовые клетки в костном мозге, за счет этого нормализуется его функция – кроветворная. Циклоспорин А после введения в организм больного блокирует аутоиммунные процессы, которые разрушает стволовые клетки. За счет этих препаратов гибель стволовых клеток значительно сокращается и на некоторое время нормализуется кроветворная функция костного мозга. Но эта терапия при длительном применении имеет осложнения – лейкоз, миелодиспластический синдром, и к сожалению, не может гарантировать отсутствие рецидива. Некоторые пациенты для экстренной помощи получают препараты крови – переливание эритроцитарной массы, которое быстро компенсирует анемию.

Апластическая анемия прогноз жизни.

Прогноз апластической анемии во многом зависит от того, на какой стадии было обнаружено это заболевание. У молодых людей, детей после адекватного лечения прогноз благоприятный, выживаемость 90%. Конечно многое зависит от того какое было лечение и как проходит этот период. Пациент во время лечения или ремиссии должен соблюдать некоторые правила, которые помогут удлинить этот период. К ним относят:

  • периодическое обследование;
  • избегать места массового скопления людей (высокий риск заражения инфекционным заболеванием);
  • соблюдать правила личной гигиены;
  • вакцинация;
  • ограничение в занятиях спортом;
  • сбалансированное питание, богатое витаминами, макро и микроэлементами.
Профилактика апластической анемии существует только для приобретенной, так как повлиять на генетически обусловленную анемию никто не может. Для того чтобы не возникло это заболевание необходимо избегать воздействий токсических веществ, ионизирующего влияния на организм, принимать лекарственные препараты только по назначению врача, вести здоровый образ жизни, заниматься спортом, правильно питаться и проводить регулярные обследования.
Ваш комментарий