Гемолитическая болезнь новорожденных

endometr

Развитие гемолитической болезни новорожденного (ГБН) сопряжено с несовместимостью крови матери и ребенка. Такая ситуация может возникнуть на почве разной групповой принадлежности крови, но чаще гемолитическая болезнь развивается вследствие резус-конфликта.

Резус-фактор – это особый белок, который находится на мембране красных кровяных клеток, которые переносят кислород в организме. Такая кровь считается резус положительной, но примерно у 15-18% людей эта специфическая белковая структура отсутствует, тогда говорят об отрицательном резусе. Риск развития патологического состояния существует только тогда, когда в семейной паре у мужчины положительный резус, а у женщины отрицательная кровь и при этом ребенок унаследовал резус своего отца. При нарушении проницаемости гемоплацентарного барьера, а также при повторных контактах с чужеродными белками, иммунная система материнского организма запускает сильную гуморальную реакцию из-за смешивания крови. И если при первой беременности выработка антител не так страшна, поскольку они слишком малы, чтобы через плаценту проникнуть в кровоток плода, то при последующих, после формирования иммунной памяти, антитела производятся быстро и атакуют эритроциты ребенка.

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус фактору возникает из-за разрушения эритроцитов ребенка. Из клеток выходит их содержимое – железосодержащий белок гемоглобин, который в процессе метаболизма преобразуется в билирубин. Этот продукт обмена крайне токсичен для организма развивающегося плода, но особенно пагубно он воздействует на нервную систему и головной мозг ребенка. Согласно клиническим и лабораторным проявлениям принято различать три формы гемолитической болезни новорожденных:

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус фактору
  • отечную;
  • желтушную;
  • анемичную.

Наиболее тяжелой и опасной для жизни ребенка считается отечная форма. Очень

часто случаются мертворождения, либо такие дети рождаются глубоко недоношенными, в очень тяжелом состоянии, и без неотложной медицинской помощи они умирают в первые часы или минуты жизни. Визуально кожа у новорожденных с ГБН такой формы восковидная, бросается в глаза желтушность и цианотичность. Из-за скопления жидкости в подкожной клетчатке лицо выглядит лунообразным. При ультразвуковом обследовании специалист может обнаружить жидкость в полости перикарда, брюшины и плевры. Нередко на кожных покровах присутствуют кровоподтеки и петехиальная сыпь. Из-за массивного распада эритроцитов увеличиваются органы кроветворения – селезенка и печень. В лабораторных анализах крови отмечается повышение содержания незрелых форм, то есть ретикулоцитоз и эритробластоз на фоне снижения эритроцитов и гемоглобина, а также лейкоцитоз.

Желтушная форма в свою очередь классифицируется по степеням тяжести:

  • легкая;
  • средняя степень;
  • тяжелая.
При тяжелом течении все тело ребенка быстро окрашивается в желтый цвет иногда даже с зеленоватым или коричневым оттенком. Первородная смазка, пуповина и околоплодные воды также могут иметь желтую окраску. Увеличены печень и селезёнка. Общее состояние нарушено – малыши вялые, плохо сосут материнскую грудь, у них угнетены физиологические рефлексы. К пятому дню жизни концентрация билирубина в крови достигает максимальных значений. Осложнения гемолитической болезни новорожденных этой формы включают развитие ядерной желтухи. Это тяжелейшее состояние, при котором возникают тонические судороги, тремор, ригидность мышц затылка, что указывает на повышение внутричерепного давления. Наблюдается снижение тонуса всех групп мышц, кроме мышц-разгибателей рук. Характерен монотонный слабый крик, взгляд фиксируется в одной точке, а после глазные яблоки закатываются под нижнее веко. Врачи называют это симптомом «заходящего солнца».

Анемическая форма диагностируется путем лабораторного исследования анализа крови. В нем обычно присутствуют микроциты, ретикулоциты, снижено количество эритроцитов и содержание гемоглобина. На фоне адекватной комплексной терапии, удается достичь полного выздоровления ребенка.

Если врачи неонатологи и детские реаниматологи предполагают, что у ребенка гемолитическая болезнь новорожденных, лечение этой патологии начинается безотлагательно и предполагает такие действия:

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус фактору
  • проведение операции заменного переливания крови согласно действующему клиническому протоколу;
  • назначение интенсивной фототерапии;
  • гемосорбция и плазмаферез в особо тяжелых случаях для очищения крови от чрезмерного количества билирубина;
  • проведение инфузионной терапии;
  • когда диагностируется тяжелая гемолитическая болезнь новорожденных рекомендации гласят о том, что ребенка временно нужно перевести на полное парентеральное питание, которое включает в себя применение глюкозы, белковых препаратов и препаратов с содержанием жирных кислот для полного обеспечения ребенка белками, жирами и углеводами;
  • назначение барбитуратов, например, фенобарбитала для активации индукции ферментов печени;
  • внутривенное введение препаратов глюкокортикоидов;
  • назначение желчегонных лекарственных средств и сорбентов, которые помогают связывать и выводить билирубин из кишечника;
  • применение жирорастворимых витаминов, например, токоферола, а также витаминов группы В для поддержания нервной системы.

Если у ребенка еще в период внутриутробного развития предполагается гемолитическая болезнь новорожденных, клинические рекомендации помогают врачам оказать всеобъемлющую помощь, но от возникновения осложнений не защищен практически никто. В зависимости от степени тяжести заболевания существуют риски возникновения таких осложнений как:

  • синдром психовегетативных нарушений;
  • задержка психофизического развития;
  • церебральный паралич;
  • слепота;
  • полная утрата слуха;
  • реактивное воспаление печени;
  • внутриутробная гибель плода.

Существует специфическая профилактика ГБН. Она предполагает введение сыворотки матери в первые трое суток после родов. Специфический антирезусный иммуноглобулин деактивирует антитела, которые образовались во время беременности. Таким образом, вероятность возникновения резус конфликта в будущем сводится к минимуму.

Когда у ребенка гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови, последствия редко становятся причиной тяжелого состояния или инвалидизации. Но это не отменяет полноценную подготовку к беременности и наблюдение у врачей в период вынашивания ребенка
Ваш комментарий